Thalassaemia.png

தலசீமியா

தலசீமியா ஒரு குருதிக் கோளாறு ஆகும். பெற்றோர் இருவருக்குமே இக்கோளாறு இருந்தால் பிள்ளைகளுக்கும் பரம்பரையாக உண்டாகும் (autosomal recessive). இது நடுக்கடல் பகுதியில் தோன்றியது. சிவப்பணுக்கள் பலவீனமடைந்து சிதைவதால் இந்நோய் உண்டாகிறது. சிவப்பணுக்களில் உள்ள இரத்தப்புரதமே உயிர்வளியை எடுத்துச்செல்கிறது. தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்புரதம் குறைவாகவே உற்பத்தி ஆகும். இரத்த ஓட்டத்தில் உள்ள சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை இயல்பை விடக் குறைவாக இருக்கும். இதனால் கடுமையான இரத்தச்சோகை உண்டாகிறது. தலசீமியா நோயுள்ளவர்களுக்கு சிவப்பணு சிறிதாக இருக்கும். இது இரும்புச்சத்துக் குறைவு சோகையில் இருந்து வேறுபட்டது.

தலசீமியாவின் வகைகள்:

  • ஆல்பா தலசீமியா:  ஒவ்வொரு குரோமோசோம் 16-லும் இரண்டிரண்டாக நான்கு மரபணுக்களால் ஆல்பா தொடர் உண்டாகிறது. இவற்றில் எத்தனை மரபணுக்கள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளன என்பதைப் பொறுத்து நோயின் கடுமை இருக்கும்.
  • பீட்டா தலசீமியா:  இதில் மிதமானதில் இருந்து கடுமையானது வரை இருக்கலாம். மிகவும் கடுமையானதை பெரும் தலசீமியா என்று அழைக்கின்றனர். இதற்கு வாழ்நாள் முழுவதும் இரத்தம் செலுத்த வேண்டியதாக இருக்கும்.

குறிப்புகள் : www.who.int 
www.nlm.nih.
www.cdc.gov
www.nhs.uk
www.thalassemiaindia.org

தலசீமியாவின் அறிகுறிகள் சோகையின் அறிகுறிகள் போன்றே இருக்கும். அவையாவன:

  • வளர்ச்சியில் தேக்கமும் குறைவான உணவும்
  • களைப்பு
  • பலவீனம்
  • மூச்சடைப்பு
  • தோல் மஞ்சளாதல் (மஞ்சள் காமாலை)

குறிப்பு

www.nhs.uk

 

 

பொதுவாக இரு பெற்றோரிலும் குறைபாடு உள்ள போதே α மற்றும் β தலசீமியா நோய் ஏற்பட்டாலும், இதுவே எப்போதும் உள்ள நிலை எனக் கூற முடியாது. இரு பெற்றோரிலும் இந்நோய்க்குறி இருந்தால் ஒவ்வொரு முறை கருவுறும்போதும் நோயுள்ள குழந்தை பிறக்க 25 % வாய்ப்பு உள்ளது. இந்நோய்க்குறி உள்ள பெற்றோர்களுக்கு மரபியல் சோதனையும் ஆலோசனையும் வழங்கப்படுகிறது.

குறிப்பு :   www.who.int

தலசீமியா இருந்தால் வீங்கிய மண்ணீரல் காணப்படும். இரத்த சோதனை மூலம் தலசீமியா கண்டறியப்படுகிறது.

  • நுண்ணோக்கியின் கீழ் சிவப்பணுக்கள் சிறியதாகவும் அசாதாரண வடிவத்திலும் காணப்படும்.
  • மொத்த இரத்த எண்ணிக்கை சோதனை இரத்தச் சோகை நோயை வெளிப்படுத்தும்
  • இரத்தப் புரதத்தின் அசாதாரண வடிவத்தை மின்முனைக்கவர்ச்சி சோதனை காட்டும்
  • முன்பிறப்பு சோதனை: மரபு நோய்களான அரிவாள் உயிரணு போன்றவற்றைக் கண்டறிந்து பெற்றோருக்கு ஆலோசனை தந்து முடிவுகளை எடுக்கக் கர்ப்ப காலத்தில் நடத்தப் படும் இச்சோதனை உதவும்.

குறிப்பு: www.nlm.nih.gov

தலசீமியா நோயின் சிக்கல்களை சமாளிக்கப் பல்வேறு நிபுணர்களின் ஆலோசனைகளும் மருத்துவமும் வாழ்க்கை முழுவதும் தேவைப்படும்.

குருதி மாற்று சிகிச்சை:  உடலுக்குத் தேவையான இரத்தப் புரதத்தை அளிப்பதற்காகக் தொடர் குருதி மாற்று சிகிச்சை அளிப்பதே தலசீமியாவுக்கான முக்கிய மருத்துவம். சில நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாகக் குழந்தைகளுக்கு, எலும்பு மச்சை மாற்று சிகிச்சை அளிப்பது பலனளிக்கலாம்.

குறிப்புகள்  : www.nlm.nih.gov 
www.nhs.uk

தலசீமியாவின் பொதுவான  சிக்கல்கள் வருமாறு:

மண்ணீரல் வீக்கம்

சிவப்பணுக்களை மறுசுழற்சி செய்வது மண்ணீரலின் ஒரு பணியாகும். பெரும் தலசீமியா நோய் உள்ளவர்களுக்கு சிவப்பணுக்கள் அசாதாரணமான வடிவத்தில் இருப்பதால் மறுசுழற்சி செய்வதில் சிக்கல் ஏற்படுகிறது. இதனால் அதிகமாக இரத்தம் மண்ணீரலில் தங்கி அதை விரிவடையச் செய்கிறது.
மண்ணீரலின் செயல்பாடு அதிகமாவதால் இரத்த மாற்றத்தின் மூலம் உடலின் உள்வரும் ஆரோக்கியமான சிவப்பணுக்களையும் அது அழிக்கிறது. எனவே தலசீமியாவுக்கு சிகிச்சை அளிப்பது கடினம் ஆகிறது. இதற்கு ஒரே தீர்வாக, அறுவை சிகிச்சை மூலம் மண்ணீரல் அகற்றப்படுகிறது.

இயக்குநீர் சிக்கல்கள்

இயக்குநீர் மண்டலத்தை முறைப்படுத்தும் சுரப்பிகளில் ஒன்றான பிட்யூட்டரி சுரப்பி இரும்பின் தாக்கத்தால் விரைவில் பாதிக்கப்படும். இரும்பு நீக்க சிகிச்சை செய்யப்படிருந்தாலும் பெரும் தலசீமியா நோயாளிகளின் பிட்யூட்டரி சுரப்பி சேதமடைகிறது.
பிட்யூட்டரி சுரப்பி சேதமடைவதால், பருவமடைவது பிந்துதல், வளர்ச்சி சுருங்குதல் போன்ற இயக்கு நீர் கோளாறுகள் பலவும் நேரிடலாம்.

குறிப்பு  : www.nhs.uk

  • PUBLISHED DATE : Jan 31, 2019
  • PUBLISHED BY : NHP Admin
  • CREATED / VALIDATED BY : NHP Admin
  • LAST UPDATED ON : Jan 31, 2019

Discussion

Write your comments

This question is for preventing automated spam submissions
The content on this page has been supervised by the Nodal Officer, Project Director and Assistant Director (Medical) of Centre for Health Informatics. Relevant references are cited on each page.