குயில்லன்- பார்ரே நோய்த்தாக்கம் (GBS)

குயில்லன் - பார்ரே நோய்த்தாக்கம் ஓர் அரிய புற நரம்பு மண்டலக் கோளாறு ஆகும். இந்த நோயைப் பற்றிய விளக்கத்தை 1916-ல் பிரஞ்சு மருத்துவர்களான  ஜார்ஜஸ் குயில்லனும் ழான் அலெக்சாந்தர் பர்ரேயும் அளித்தனர். இது நரம்புக்கொழுப்பு இழக்கும் கடும் அழற்சிப் பன்னரம்பு நோய் (AIDP) என்றும் அழைக்கப்படும்.

GBS ஒரு தன் தடுப்பாற்றல் கோளாறு ஆகும்.  இதில் ஒருவரின் நோய்த்தடுப்பாற்றல் மண்டலம் புற நரம்பு மண்டலத்தின் ஆரோக்கியமான திசுக்களைத் தாக்குகிறது. தசை அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்புகளையும், வலி, வெப்பம், தொடு உணர்வுகளைக் கடத்தும் நரம்புகளையும் இந்நோய்த் தாக்கம் பாதிக்கிறது. இதன் விளைவாகத் தசை பலவீனம், உணர்வின்மை, கூச்ச உணர்வு மற்றும் சில வேளைகளில் முடக்குவாதமும் ஏற்படும்.

சிலர் முற்றிலுமாக இந்நோயில் இருந்து குணம் பெறுவர்ஆனால் சிலருக்கோ நீடித்த நரம்புச் சிதைவு ஏற்படும். இந் நோய் சிக்கல்களால் 3%-5% நோயாளிகள் இறக்க நேரிடலாம். மூச்சைக் கட்டுப்படுத்தும் தசைகளில் வாதம், இரத்த்த் தொற்று, நுரையீரலில் இரத்த உறைவு, இதயச் செயலிழப்பு ஆகியவை இச் சிக்கல்களில் அடங்கும்.

இந் நோய்க்கான காரணம் தெரியவில்லை. ஆனால், இரைப்பைக் குடல் தொற்று அல்லது நுரையீரல் தொற்று போன்ற ஒரு தொற்று நோயினால் இது குறிப்பாகத் தூண்டபடுகிறது. ஐரோப்பா மற்றும் ஆசியாவின் சில நாடுகள், குடும்பங்களில் இந்நோய் ஏற்படுவதாக அறிக்கை தந்துள்ளன (20 குடும்பங்களில் இருந்து 42 நோயாளிகள்). தென் இந்தியாவில் செய்யப்பட்ட மருத்துவமனையை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஓர் ஆய்வில் 10 ஆண்டுகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ள 150 GBS நேர்வுகளில்  2, ஒரே குடும்பத்தைச் சேர்ந்தவை ஆகும் a.

உலக சுகாதார நிறுவனத்தின் புள்ளிவிவரப்படி 100000 பேரில் 0.4 – 4.0 பேருக்கு GBS உண்டாகிறது. அனைத்து வயதினரும் பாதிக்கப்படலாம். ஆனால் பெரியவர்களுக்கு அதிலும் ஆண்களுக்குப் பரவலாகக் காணப்படுகிறது.

2015-16 ஆம் ஆண்டுகளில் 9 நாடுகளும், சில பகுதிகளும் (எல் சல்வேடார், ஃபிரஞ்சு பாலிநேசியா,  மார்ட்டினிக், கொலம்பியா. சுரிநாம், பியூர்ட்டோ ரிக்கோ, பனாமா, வெனிசுலா (பொலிவேரியன் குடியரசு) GBS நோய் அதிகரிப்பை அறிக்கை செய்துள்ளன. மேலும் GBS நேர்வுகளில் சிக்கா வைரஸ் தொற்று இருப்பதும் கண்டறியப்பட்டது b. ஆய்வாளர்கள் இவை இரண்டுக்கும்  இடையில் இருக்கும் தொடர்பு குறித்து ஆராய்ந்து வருகின்றனர். பிரேசில், எல்சல்வேடர், சுரிநாம் அல்லது வெனிசுலா (பொலிவேரியன் குடியரசு) நாடுகளில் GBS நோய் அதிகரிப்பிற்கு சிக்கா வைரஸ் தொற்று ஒரு காரணம் என்பது நிரூபிக்கப்படவில்லை.

குறிப்புகள்:

who.int/mediacentre/factsheets/

healthline.com/health/guillain-barre

 gbs-cidp.org/wp-content/uploads/

who.int/csr/don/12-february-2016-

 a Aik KR et al, Familial Guillain-Barré syndrome: First Indian report. Ann Indian Acad Neurol [serial online] 2012[cited 2016 Mar 10]:15:44-7.available from .annalsofian.org/text.asp

b apps.who.int/iris/bitstream/

கை மற்றும் கால் விரல்களில் உணர்வின்மை அல்லது கூச்சத்துடன் அறிகுறிகள் தொடங்குகின்றன. பொதுவாக மேல் அவயவங்களுக்கு முன்னர் கீழ் அவயவங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன. சீராகப் பலவீனம் மேல்நோக்கிப் பரவுகிறது. பலவீனம் கை, முகம் (45%-75% நோயாளிகளுக்கு  III-VII மற்றும் IX-XII மண்டையோட்டு நரம்புகள் பாதிப்படைகின்றன) மற்றும் சுவசத் தசைகளுக்கு (மார்பு தசைகள் 20%-25% நேர்வுகளில் பாதிப்படைகின்றன) முன்னேறுகின்றது.

அறிகுறிகளில் அடங்குவன:

  • கை கால் விரல்களில் கூச்சம் அல்லது குத்தும் உணர்வு.
  • தசை பலவீனம் காலில் இருந்து தொடங்கி உடலின் மேற்புறம் பரவி சீர்கேடு அடையும்.
  • நிலையாக நடப்பதில் சிரமம்.
  • கண்ணையும் முகத்தையும் அசைப்பதில், பேசுவதில், சவைப்பதில் அல்லது விழுங்குவதில் சிரமம்.
  • கடும் கீழ் முதுகு வலி.
  • சிறுநீர் கழிப்பதில் கட்டுப்பாடின்மை.
  • இதயத் துடிப்பு அதிகரிப்பு.
  • மூச்சு விடுவதில் சிரமம்.
  • முடக்குவாதம்

பெரும்பான்மையான நோயாளிகள் முற்றிலும் குணமடைவர், சிலருக்குப் பலவீனம் தொடர்ந்து இருக்கும்.

குறிப்புகள்:

who.int/mediacentre/factsheets

nhs.uk/conditions/Guillain-Barre-syndrome

ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3152164/

நோய்க் காரணம் இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்துகொள்ளப் படவில்லை. அது ஒரு தொற்று நோய் அல்ல.

GBS நோயாளிகளில் மூன்றில் இரண்டு பங்கு மக்களுக்கு வயிற்றுப்போக்கு அல்லது சுவாசமண்டலத் தொற்று ஏற்பட்ட உடன் இந்நோய் ஏற்படுகிறது. முதல் தொற்றிற்கு ஒரு சரியான நோய்த்தடுப்பு பதில்வினை இல்லாததே இந்நோய் தூண்டப்படுவதற்கான காரணம் எனத் தோன்றுகிறது.

GBS நோயைத் தூண்டும் தொற்றுக்களில் அடங்குவன:

  • இரைப்பைகுடல் தொற்றை உருவாக்கும் கேம்பிலோபேக்டர் ஜெஜுனி: இந்த பாக்டீரியா GBS நோய்க்கான மிகவும் பொதுவான ஆபத்துக் காரணியாகும்.
  • சைட்டோமெகாலோவைரஸ் (CMV)
  • எப்ஸ்டின் பார் வைரஸ்
  • மைக்கோபிளாஸ்மா
  • வேரிசெல்லா ஜோஸ்ட்டர் வைரஸ்
  • மனித நோய்த்தடுப்புக்குறைபாட்டு வைரஸ் (எச்.ஐ.வி), டெங்கு அல்லது நச்சுக்காய்ச்சல்
  • தடுப்பூசி, அறுவை சிகிச்சை மற்றும் காயமும் அரிதாக GBS நோயைத் தூண்டுவதாகக் கூறப்படுகிறது.

எந்த வயதினரையும் பாதிக்கலாம். வயது ஆக ஆக ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு ஆபத்து மிக அதிகம்.

குறிப்புகள்:

webmd.com/brain/tc/guillain-barre-syndrome

cdc.gov/flu/protect/vaccine/guillainbarre.htm

healthline.com/health/guillain-barre-syndrome

who.int/mediacentre/factsheets/guillain-barre-

emedicine.medscape.com/article/315632-clinical

அறிகுறிகள் பிற நரம்பியல் கோளாறுகளைப் போலவே இருப்பதால் குயில்லன் - பார்ரே நோய்த்தாக்கத்தைக் கண்டறிவது கடினம் ஆகும். அறிகுறிகளையும், ஆழ் தசைநார் அனிச்சை வினைகளின் குறைவு அல்லது இழப்பை உள்ளடக்கிய நரம்பியல் ஆய்வுக் கண்டுபிடிப்புகளையும் அடிப்படையாகக் கொண்டே நோய்கண்டறிதல் அமைகிறது.

வழக்கமான இரத்தப் பரிசோதனைகள்: இது போன்ற அறிகுறிகள் கொண்ட வேறு நோய்கள் இல்லை என்று உறுதிப்படுத்தவும், செயல்நிலையையும் நோய்முன்னறிதலையும் சிறந்த முறையில் மதிப்பிடவும் இது செய்யப்படுகிறது.

குறிப்பான சோதனைகள்: GBS ஐத் தூண்டும் காரணங்களை இனங்காண இவை தேவைப்படுகின்றன.

நோய்கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்தக் கீழ்வரும் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

  • இடுப்புத் துளை (தண்டுவட வடிப்பு) - குயில்லன் - பார்ரே நோய்த்தாக்கம் கொண்டவர்களுக்கு வெள்ளையணுக்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்காமலேயே இயல்பான அளவை விட அதிகமாகப் புரத அளவு மூளைத்தண்டுவட பாய்மத்தில் இருக்கும். இது நரம்பு வேர் அழற்சியைக் காட்டுகிறது.
  • தசைமின்னலை வரைவி: இது ஒரு நரம்புச் செயல்பாட்டுச் சோதனை. தசையின் மின்னியல் செயல்பாட்டைப் பதிவுசெய்து தசை பல்வீனம் நரம்புச் சிதைவாலா அல்லது தசைச் சிதைவாலா என்று கண்டறிகிறது,
  • நரம்புக் கடத்தல் சோதனை சிறு மின் தூண்டலுக்கு நரம்புகளும் தசைகளும் எவ்வலவு தூரம் பதில்வினை ஆற்றுகின்றன என்பதைக் கண்டறிய இது பயன்படுத்தப்படுகிறது.
  • பிம்ப ஆய்வுகள் தண்டுவட நோய்க்கு வேறு எந்திர ரீதியான காரணங்கள் எதுவும் இல்லை என்பதை எம்.ஆர்.ஐ மற்றும் சி.டி. மூலம் தண்டுவடத்தை வரைவு செய்வதால் கண்டறிய முடியும்.

25 பெப்ருவரி 2016 அன்று, சிக்கா வைரஸ் தொற்று பரவும் சூழலில், குயில்லன் பர்ரே நோய்த்தாக்கத்தை இனங்காணுதல் மற்றும் மேலாண்மையின் கீழ் பிரைட்டன் அளவுகோலை GBS நேர்வை வரையறுக்கப் பயன்படுத்துமாறு உலக சுகாதார நிறுவனம் பரிந்துரைத்தது. இதன் மூலம், நோயெழுச்சியியல் நோக்கத்துக்கான (சிகிச்சைக்கான அளவீடு அல்ல) தரப்படுத்தப்பட்ட தகவல்கள் கிடைக்கும். இந்த அளவீடுகள், மருத்துவக் கண்டுபிடிப்புகள் மற்றும் நரம்புடலியல், இடுப்புத் துளையியல் கண்டுபிடிப்புகள் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய துணைச்சோதனை போன்றவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. நோயாளிகள் நிலை-1 –ல் இருந்து (கண்டறிதல் உறுதித்தன்மையின் உச்சநிலை) நிலை-3 (கண்டறிதல் உறுதித்தன்மையின் கடைநிலை) வரை வகைப்படுத்தப் படுகின்றனர்.

குறிப்புகள்

emedicine.medscape.com/article/

healthline.com/health/guillain-barre-syndrome

*Identification and management of Guillain-Barré syndrome in the context of Zika virus, available from-

apps.who.int/iris/bitstream/

சிகிச்சையின் நோக்கம் அறிகுறிகளின் கடுமையைக் குறைப்பதும் நரம்பு மண்டலம் சீரடைந்து வரும்போது முக்கிய செயல்பாடுகளைப் பராமரிப்பதும் ஆகும்.

  • தீவிரமாகக் கண்காணிக்கப்படுவதற்காக GBS நோயாளிகள் பொதுவாக மருத்துவ மனையில் சேர்க்கப்படுகின்றனர்.
  • கடுமையான கட்டத்தில் பல்துறை அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. இதில்  ஆதரவு மற்றும் நோய்மாற்றசிகிச்சை இணைக்கப்படுகிறது (ஊனீர் மாற்றம் அல்லது அதிக அளவு இம்யூனோகுளோபுலின் [IVIG])

           (அ) ஆதரவு சிகிச்சை-

  • சுவாச மேலாண்மை – அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சுவாச நிலை கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். 30 % நோயாளிகளுக்கு செயற்கை சுவாசம் அல்லது காற்றுப்பாதைப் பாதுகாப்பு தேவைப்படும்.
  • இதயக்குழல் மேலாண்மை – இரத்த இயக்கங்களான நாடியும் இரத்த அழுத்தமும் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். மிகை/குறை இரத்த அழுத்தம் கட்டுப்படுத்தப்பட வேண்டும்.
  • ஆழ்நரம்பு உறைவைத் தவிர்க்க நோய்த்தடுப்பு (DVT)-   GBS நோயாளிகளுக்கு ஆழ்நரம்பு இரத்த உறைவு ஏற்படும் ஆபத்து அதிகம். இதற்குக் காரணம் அசைவின்மையும் இரத்தமிகையுறைவும் ஆகும் (நரம்புக்குள் செலுத்தும் இம்யுனோகுளோபுலின் போன்ற சிகிச்சைகளினால்). நடமாட முடியாத நோயாளிகளுக்கு சுயமாக அவர்கள் நடந்து திரியும் வரை மருந்தும் பாதுகாப்புக் காலுறைகளும் பயன்படுத்தலாம்.
  • வலி மேலாண்மை கடுமையான கட்டத்தில் வலி நிவாரணத்துக்குப் பாதுகாப்பான மற்றும் பலன் அளிக்கும் மருந்துகள் தேவைப்படும்.

(ஆ)நோய்த்தடுப்புசிகிச்சை: இதில் நரம்புள் செலுத்தும் இம்யுனோகுளோபுலினும் ஊனீர் மாற்றமும் அடங்கும்.

  • ·நரம்புள் செலுத்தும் இம்யுனோகுளோபுலின்கள் – GBS நோயை உண்டாக்கும் எதிர்பொருட்களைத் தடுக்க அதிக அளவு இம்யுனோகுளோபுலின் உதவலாம் (இம்யுனோகுளோபுலினில் கொடையாளர்களிடம் இருந்து பெற்ற ஆரோக்கியமான இயல்பான எதிர்பொருட்கள் அடங்கி இருக்கும்). அறிகுறிகள் ஆரம்பித்து இரண்டு வாரத்துக்குள் இதைத் தொடங்க வேண்டும்.
  • ஊனீர் மாற்றம்இதில் ஊனிர் வடிகட்டப்பட்டு தீய எதிர்பொருட்கள் அகற்றப்படும். அறிகுறிகள் ஆரம்பித்து 7-14 நாட்களுக்குள் இது தொடங்கப்பட வேண்டும்.

(இ)புனர்வாழ்வுச் சேவைகள்:

  • நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் உடல்பயிற்சி சிகிச்சை தொடங்கப்படுகிறது. சம அளவு, சம அழுத்தம், சம வேகம், மனிதவலுவுக்கு எதிர்நிற்றல், எதிர்நிற்றல் திறனை மேம்படுத்தல் ஆகிய உடல்பயிற்சிகள் இதில் அடங்கும். அவயவ இருப்புநிலை, தோற்றப்பாங்கு, எலும்பு செயற்கைக்கருவியியல் மற்றும்  ஊட்டச்சத்து ஆகியவற்றில் கவனம் செலுத்த வேண்டும்.

குறிப்புகள்:

who.int/mediacentre/factsheets

bestpractice.bmj.com/best-practice/

paho.org/hq/index.php?option=com_

ஒரு சிலர் GBS நோயில் இருந்து முற்றிலுமாகக் குணம் அடைகின்றனர். ஆனால் சிலருக்கு நீடித்த நரம்புச் சிதைவு ஏற்படுகிறது. 30% நேர்வுகளில் 3 ஆண்டுகளுக்குப் பின் பலவீனத்தைக் காண முடிகிறது. 3% பேருக்கு முதல் தாக்கத்தில் இருந்து பல ஆண்டுகளுக்கு தசை பலவீனமும் கூச்ச உனர்வும் இருக்கும். 3%-5% நோயாளிகள் கீழ்க்காணும் சிக்கல்களால் மரணம் அடையலாம்:

  • சுவாசத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் தசைகளில் முடக்குவாத
  • இரத்தத் தொற்று
  • நுரையீரல் இரத்த உறைவு
  • இதயச்செயலிழப்பு

குறிப்புகள்:

who.int/mediacentre/factsheets/guillain-barre

ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm

முதன்மைத் தடுப்பு:

குயில்லன் பர்ரே நோய்த்தாக்கம் ஒரு நோய்நிலையாகும் (நோய் அல்ல). இதற்கான காரணம் சரிவரத் தெரியவில்லை. ஆகவே குறிப்பிட்ட ஒரு தடுப்பு முறையை வரையறுக்க முடியாது.

சில வேளைகளில் தடுப்பு மருந்தே நோயைத் தூண்டக் கூடும். எனவே கடுமையான கட்டத்திலும், ஒரு நோய் நேர்வுக்குப் பின் ஓராண்டு வரையிலும்  தடுப்பு மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை.

சிக்கா வைரஸ் சுழற்சியில் உள்ள இடங்களில் குயில்லன் பர்ரே நேர்வுகளும் அதிகரிப்பதால் இவை இரண்டிற்கும் இடையில் இருக்கும் தொடர்பை நிலை நாட்ட ஆய்வாளர்கள் ஆய்வு மேற்கொண்டு வருகின்றனர். சிக்கா வைரஸ் சுழற்சியில் இருக்கும் இடங்களுக்கு செல்வோர் பாதுகாப்பு நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்ளவும் கொசுக் கடியைத் தவிர்க்கவும் உலக சுகாதார நிறுவனம் பரிந்துரைக்கிறது. சிக்கா வைரசைத் தடுப்பது பற்றிய கூடுதல் விவரங்களுக்கு இங்கே சொடுக்கவும். (http://www.nhp.gov.in/disease/communicable-disease/zika-virus-disease)

இரண்டாம்நிலைத் தடுப்பு:

தொடர் கண்காணிப்பிற்காகவும், அவசர நிலையின் போது உடனடியாக செயல்படவும், தேவைப்படும்போது நோயாளியைத் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் அனுமதிக்க வேண்டும் இந்த விதமாக, நோயால் உண்டாகும் சிக்கலையும் அசைவின்மையையும் கண்டறிந்து சுகாதாரப் பராமரிப்பு அளிப்பவர்களால் விரைவாக வினையாற்ற முடியும்.

குயில்லன் - பார்ரே நோய்த்தாக்கத்தால் அவதிப்படுபவர்கள் உடல் அலவிலான துன்பங்களை மட்டுமன்றி உணர்வுபூர்வமாகவும் வலியை அனுபவிக்கின்றனர். எஞ்சி நிற்கும் அறிகுறிகளால் நீடித்த ஊனத்துக்கு மட்டுமன்றி பழைய வாழ்க்கைமுறையையும் பணிநிலையையும் அடையவும் சிரமம் ஏற்படும். புனர்வாழ்வு சேவைகளோடு உளவியல் ஆலோசனையும் நோயாளி குணமடைய உதவி செய்யும்.

குறிப்புகள்:

paho.org/hq/index.php?option=com_docman

ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm

குயில்லன் பர்ரே நோய்த்தாக்கத்தின் வகைகளாவன:

  • கடும் இயக்கு நரம்பிழை நோய் – GBS-ன் வேறு வடிவமான இது முதலில் வட சீனாவின் கிராமப் பகுதிகளில் முடக்குவாதத் திடீர் எழுச்சியாகக் குழந்தைகளிடம் காணப்பட்டது. இது உணர்வு நரம்புகளைப் பாதிப்பதில்லை. நோயாளிகளுக்குப் பெரும்பாலும் செயற்கை சுவாசம் தேவைப்படும்.
  • மில்லர் ஃபிஷர் நோய்த்தாக்கம் – ஆழ் தசைநார் அனிச்சைசெயல் இழப்பு (உ-ம். முழங்கால் மற்றும் முழங்கை உதறல்), புறவிழி இரட்டைப்பர்வை (கண் தசை பலவீனத்தால்), சமநிலை இழந்த நடை ஆகிய முக்கோளாறுகள் இதில் அடங்கும்.
  • நீடித்த அழற்சி நரம்புக்கொழுப்பிழப்புப் பன்நரம்பு நோய் (CIDP): இது குயில்லன் பர்ரே நோய்த்தாக்கத்தின் நீடித்த வகையாகும். சமச்சீர் பலவீனமும் உணர்திறன் மாற்றமும் இதன் இயல்புகள் ஆகும். GBS-ஸோடு ஒப்பிடும்போது இதில் சுவாசம், விழுங்கல் மற்றும் பேச்சு அரிதாகவே பாதிக்கப்படும்.
  • பன்குவியல் இயக்கு நரம்புநோய் (MMN)- இது ஓர் அரிய, நீடித்த நரம்பு அழற்சி நோய் ஆகும். இது இட/வல சமநிலை அற்ற நோய் நிகழ்வுகளைக் கொண்டது. அவயவ ஓரப் பகுதிகளில் பலவீனம் இருக்கும்; கீழ் அவயவங்களை விட மேல் அவயவங்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படும்.

குறிப்புகள்:

gbs-cidp.org/wp-content/uploads

gbs-cidp.org/wp-content/uploads/

  • PUBLISHED DATE : Mar 29, 2016
  • PUBLISHED BY : Zahid
  • CREATED / VALIDATED BY : R. Davidson
  • LAST UPDATED ON : Mar 29, 2016

Discussion

Write your comments

This question is for preventing automated spam submissions
The content on this page has been supervised by the Nodal Officer, Project Director and Assistant Director (Medical) of Centre for Health Informatics. Relevant references are cited on each page.